A doença Moyamoya é uma condição cerebrovascular oclusiva crônica que acomete uma região do cérebro chamada de polígono de Willis e as artérias carótidas internas provocando tromboses, isquemias transitórias de repetição e hemorragias intraparenquimatosas (sangramento não traumático no cérebro).

"As carótidas são responsáveis pela maior parte do sangue que chega na cabeça e os ramos delas que fazem a irrigação do cérebro", explica Koshiro Nishikuni, médico neurocirurgião do HSPE (Hospital do Servidor Público Estadual de São Paulo).

Em pacientes com o quadro, a obstrução das artérias carótidas internas provoca, com o tempo, neoformações vasculares de fino calibre e pouco eficientes para a passagem do sangue com oxigênio. Esses novos vasos apresentam no exame de angiografia cerebral um padrão diagnóstico típico descrito na literatura como "fumaça".

Por conta da obstrução, a doença geralmente causa AVC isquêmico na faixa pediátrica e AVC hemorrágico, mais comum em adultos. "As consequências desses eventos dependem do território do cérebro que é afetado. De maneira geral, podem ocorrer paralisias motoras nas pernas e nos braços ou, quando ocorrem de forma mais aguda, comprometimento da consciência, gerando dificuldade de fala e raciocínio", indica Hamilton Matushita, coordenador do grupo de neurocirurgia pediátrica do HC-FMUSP (Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo).

Pelo bloqueio circulatório ou sangramento no cérebro, dependendo da área acometida e do socorro prestado aos pacientes, embora mais raro, a doença também pode levar à morte.

A condição é rara. Até 1976, havia em torno de 400 casos descritos na literatura médica —cerca de 80% deles no Japão, onde a doença parece ser mais incidente, embora também haja relatos de casos em pessoas brancas e negras.

É uma doença progressiva, a causa na maioria das vezes não é conhecida e atinge principalmente crianças de até 5 anos e outro pico de incidência acontece em adultos com mais de 40 anos.

Entre os principais sintomas estão a dor de cabeça acompanhada de formigamento no corpo e paralisias transitórias. Outras manifestações menos frequentes são a epilepsia, crises convulsivas e movimentos involuntários. Muitas vezes o diagnóstico só chega após um episódio de AVC.

"Geralmente, os sinais têm caráter transitório, somem após algumas horas. Justamente por isso, é comum que pacientes não percebam ou relevem o que estão sentindo, o que atrasa o diagnóstico", explica Matushita.

A causa exata da doença Moyamoya não é conhecida. A síndrome é associada com outros quadros como neurofibromatose, anemia falciforme, síndrome de Down, radiação ou radioterapia da cabeça.

A herança genética também é apontada como um dos fatores de risco, especialmente nas pessoas de origem japonesa, como são Patricia e Priscila.

No caso delas, gêmeas idênticas que dividiram o óvulo materno antes do nascimento, a chance do quadro ter origem genética e ser hereditário é grande. Não há, no entanto, outros casos conhecidos na família.

"As duas provavelmente têm os genes recessivos. O risco para os filhos delas, caso venham a ser mães, é menor, mas fazendo um sequenciamento genético com os parceiros, é possível escolher embriões que não tenham os genes", explica Ciro Martinhago, geneticista doutor em genética reprodutiva pela Unesp (Universidade Estadual Paulista).

Mas embora elas dividam essencialmente o mesmo código genético, na personalidade, e inclusive na maneira de lidar com a doença, as irmãs são bem diferentes. "A Patrícia é muito mais otimista e extrovertida. Eu costumo ficar mais na minha e já acho que as coisas vão dar errado. Ela está sempre me motivando a não pensar assim", conta Priscila.

O modo de ver o mundo era tão diferente que, muitas vezes, resultava em brigas entre as duas. "As coisas só melhoraram há cinco anos, quando eu fui morar com a minha mãe e a Pri ficou com o nosso pai. Hoje a relação é bem melhor, somos muito mais próximas", conta Patricia, mostrando a tatuagem que fizeram juntas, um símbolo que significa união.

O tratamento para a doença Moyamoya é eminentemente cirúrgico. "A única esperança é uma cirurgia de revascularização cerebral. O objetivo é fornecer um aporte sanguíneo adequado à área afetada ou às áreas em risco, evitando assim riscos de quadros como os AVCs", explica Matushita.

Existem três técnicas que podem ser utilizadas na cirurgia: a revascularização direta, que constrói uma ponte direta de uma artéria de fora do cérebro para uma do cérebro; a revascularização indireta, que pega qualquer tecido bem vascularizado do crânio e implanta na superfície do cérebro, esperando que gere a revascularização; e a combinada, que mistura as duas anteriores.

No caso das gêmeas Ueda, já se sabe que a revascularização será necessária em ambos os lados. Para Priscila, uma terceira cirurgia pode ser necessária.

"Fazer dos dois lados costuma ser suficiente para a maioria dos pacientes —uma minoria precisa da intervenção também no meio da cabeça. A cirurgia oferece uma proteção de 90%. Uma minoria dos pacientes não responde de maneira adequada, por que o Moyamoya progride muito rápido. Às vezes, não dá tempo de a cirurgia funcionar", indica o cirurgião.

De acordo com o especialista, o resultado do tratamento está diretamente relacionado com a fase de diagnóstico da doença —descobrindo cedo, em um paciente sem sequelas, o esperado é uma vida normal após o procedimento.

Para a mãe das gêmeas, Claudia Tokudo, a notícia de que as filhas possuíam uma doença rara e incurável virou a vida de ponta cabeça.

Precisei fazer muita pesquisa. Na internet, só encontrei poucas informações, o conteúdo era bastante técnico. Também conversei muito com convênios médicos e profissionais da saúde até chegar em um bom cirurgião.

Para não perder o controle no dia a dia, ela organiza pastas das filhas com exames, consultas e uma planilha com todos os gastos. Enquanto todos as cirurgias necessárias não são feitas, ela fica de olho nas filhas e tenta controlar as saídas de casa, pedindo sempre para que mandem mensagem.

Seu receio é que aconteça alguma complicação causado pela doença enquanto as gêmeas estão longe de casa. Apesar do medo, na frente das filhas ela busca se manter forte. "Já chorei, mas sozinha. Sou reservada e quero é dar força para elas. Nossa relação é assim: tem problema? Vamos correr atrás. Nosso objetivo é não deixar elas se abaterem", diz.